Le devenir à l’âge adulte du lupus systémique (LS) à début pédiatrique est très peu décrit dans la littérature.

Cohorte monocentrique de patients suivis pour un LS à début pédiatrique – défini par les critères ACR et un âge de diagnostic avant 16 ans. Analyses statistiques réalisées par le test Mac Nemar (données appariées) et le test de rang de Wilcoxon (données non appariées).

Cent six patients, 88 femmes et 18 hommes (sex-ratio=4,9), de 26,3 ans d’âge moyen, ont été inclus. L’âge moyen au diagnostic était de 12,3 ans. Le suivi global moyen était de 15 ans, dont 4 ans durant l’enfance et 10,3 ans à l’âge adulte.

Une maladie auto-immune était trouvée chez les apparentés du 1^er ou 2^e degré pour 19 patients (17,9 %), LS dans 10 cas (9,4 %). Dix patients (9,4 %) avaient un syndrome des antiphospholipides associé.

Pendant le suivi global, 97,2 % des patients ont reçu des corticoïdes, 50,9 % par voie IV (bolus de méthylprednisolone), 77,3 % des immunosuppresseurs. Cinquante et un patients sur 82 étaient encore sous immunosuppresseurs à la fin de l’étude. Cent cinq patients (99 %) ont été traités par antipaludéens de synthèse (APS) (104 par hydroxychloroquine) avec une durée moyenne de traitement de 12 ans. Il existait des difficultés d’adhésion thérapeutique (arrêt des traitements ou du suivi) pour 40 patients sur 106 (37,7 %).

La poussée inaugurale était sévère (selon le revised SELENA FLARE INDEX : SFI) pour la moitié des patients (n=55).

À l’âge adulte, le LS évoluait selon 2 modes : 82 patients (77,3 %) avaient présenté au moins une rechute du lupus, et 24 (22,6 %) un lupus en rémission. Cependant, le suivi moyen était plus long pour les patients avec un LS actif à l’âge adulte (15 ans vs 9,8 ans, p=0,0014). Il n’y avait pas de différence entre les 2 groupes en fonction : de la sévérité de la première poussée, des manifestations cliniques durant l’âge pédiatrique, de l’adhésion thérapeutique.

La comparaison des manifestations cliniques survenues pendant la période pédiatrique et pendant la période adulte montrait qu’il y avait significativement plus d’atteintes cutanéo-muqueuses (61,3 vs 42,4 %, p=0,003), musculo-articulaires (75,5 vs 59,4 %, p=0,007), neuropsychiatriques (10,4 vs 3,8 %, p=0,035), hématologiques – l’AHAI (9,4 vs 2,8 %, p=0,039) ou le PTI (26,4 vs 10,4 %, p=0,001) –, et de la fièvre (32,1 vs 3,7 %, p<0,001) durant l’enfance. En revanche, l’atteinte rénale était aussi fréquente (34,9 % et 30,2 % respectivement). La moitié des glomérulonéphrites à l’âge adulte étaient des rechutes de néphropathies lupiques à début pédiatrique.

À la fin du suivi, le SLICC damage index (SDI) moyen était de 0,64. Le SDI moyen acquis pendant l’enfance était plus faible que celui acquis durant l’âge adulte (0,21 vs 0,45, p=0,016). Le SDI moyen ajusté à la durée de suivi était similaire pour les 2 périodes (0,053 vs 0,049 respectivement, p=0,563). Treize patients (12,3 %), avaient acquis des séquelles musculo-articulaires, plus fréquemment à l’âge adulte (11 vs 2, p=0,022), en particulier l’ostéonécrose aseptique (8 vs 0, p=0,008). Cinq patients (4,7 %) avaient des séquelles rénales liées à la maladie, le plus souvent acquises à l’âge adulte (n=4). Trois néphropathies (soit 6 %) ont évolué vers l’insuffisance rénale terminale. Des dommages oculaires étaient présents dans 9 (8,5 %) cas, dont 4 rétinopathies liées au APS. Parmi les événements cardiovasculaires : 4 patients ont présenté un infarctus du myocarde, 5 un accident vasculaire cérébral, survenus aussi souvent à l’âge pédiatrique qu’à l’âge adulte.

Vingt-trois (19,8 %) patients ont présenté au moins une infection sévère (infection opportuniste ou nécessitant une hospitalisation). Sur 88 patientes (âge moyen 25 ans), 5 (5,7 %) avaient une insuffisance ovarienne prématurée. Dix-neuf patientes ont mené 32 grossesses, avec 22 naissances.

Durant l’évolution du LS à début pédiatrique, les manifestations cliniques diffèrent à l’âge pédiatrique et à l’âge adulte. La néphropathie lupique de l’enfant rechute souvent à l’âge adulte. L’acquisition de séquelles selon le SLICC damage index, ajusté à la durée de suivi, est similaire durant la période juvénile et adulte. Le lupus reste souvent actif à l’âge adulte. Le SDI acquis faible dans notre série à la fin du suivi pourrait être lié à l’effet protecteur d’un traitement prolongé par hydroxychloroquine et immunosuppresseurs.